Dị tật này khá phổ biến, có khi tồn tại suốt đời bệnh nhân hoặc chỉ được phát hiện một cách tình cờ. Phần lớn các trường hợp thận - niệu quản đôi dẫn đến biến chứng nặng nề làm mất chức năng thận, thậm chí tử vong.

Thận - niệu quản đôi có thể bị cả hai bên (tức là bệnh nhân có bốn thận) hoặc chỉ một bên (có ba thận). Cặp thận đôi gắn vào nhau thành một khối nhưng vẫn có ranh giới. Thận ở trên là phụ nên thường nhỏ hơn thận chính nằm dưới. Hai niệu quản của thận đôi thường tách rời nhau và đổ vào bàng quang. Có trường hợp chỉ niệu quản của thận chính đổ vào bàng quang còn niệu quản kia đổ ra ngoài, gây nên hiện tượng đái rỉ.

Có khi cả hai niệu quản đều đổ vào bàng quang nhưng không đúng vị trí. Lỗ niệu quản trên thường đổ vào vị trí cao hơn bình thường và lỗ niệu quản dưới ở vị trí thấp (gần cổ bàng quang, ngay dưới cổ bàng quang, niệu đạo; ở nữ thì đổ ra ngoài niệu đạo, thậm chí âm đạo).

Lỗ niệu quản của thận phụ có thể có kích thước bình thường hoặc bị chít hẹp, tạo thành túi sa niệu quản, gây giãn đoạn niệu quản phía bên trên, ứ đọng nước tiểu và nhiễm trùng, dẫn đến viêm và suy thận.
Lỗ niệu quản của thận chính do nằm ở vị trí cao nên có thể mở rộng và bị nước tiểu trào ngược lên thường xuyên, gây giãn niệu quản và nhiễm trùng nước tiểu.

Các biểu hiện của thận - niệu quản đôi

- Nhiễm trùng đường tiết niệu: Là trường hợp hay gặp. Bệnh nhân có thể sốt nóng rồi rét run, nhiệt độ có khi lên tới 39-40 độ C; nước tiểu đục.

- Đái rỉ: Ngoài những lần tiểu thành bãi bình thường, nước tiểu cứ rỉ ra liên tục từ lỗ niệu. Ở trẻ gái, nước tiểu rỉ ra từ chỗ cạnh lỗ niệu hay từ âm đạo. Tình trạng này gây ra sự ẩm ướt và mùi khai khó chịu. Ở trẻ nhỏ, nước tiểu gây hăm, loét vùng sinh dục ngoài và bẹn.

- Tiểu khó hoặc không tiểu được: Bệnh nhân rất khó chịu và đau tức. Ở trẻ gái, có thể thấy một khối tròn nhỏ chui ra từ lỗ tiểu, bịt kín lỗ này.

- Bàng quang căng to: Nhìn vùng dưới rốn thấy có một khối nổi lên, nắn vào thì bệnh nhân rất đau tức và muốn tiểu, nhưng không tiểu được.

- Thận - niệu quản giãn căng: Nhìn thấy một bên mạn sườn căng phồng, to hơn bên đối diện. Nắn thấy một khối u mềm, căng.

Bệnh nhân thận - niệu quản đôi có thể bình thường hoặc gầy sút, mệt mỏi, đôi khi phù nhẹ toàn thân. Để xác định bệnh, ngoài khám lâm sàng, người bệnh cần được xét nghiệm máu, nước tiểu, siêu âm, chụp X-quang thận - niệu quản và bàng quang.

Tùy theo chức năng của thận đôi, bác sĩ sẽ chọn cách xử trí như: bảo vệ thận đôi bằng cách chỉ mở túi sa niệu quản; nối lại niệu quản của thận phụ vào bàng quang; cắt bỏ đi thận và niệu quản phụ.